Гипергликемическая гиперкетонемическая кома

Гипергликемическая гиперкетонемическая кома — грозное осложнение сахарного диабета, являющееся следствием резко выраженной инсулиновой недостаточности и снижения утилизации глюкозы тканями, что приводит к тяжелейшему кетоацидозу, нарушению всех видов обмена веществ, расстройству функции всех органов и систем, в первую очередь нервной системы и потере сознания.

Этиологические факторы [показать]

Патогенез

• Гиперсекреция контринсулярных гормонов [показать]

  В условиях выраженного дефицита инсулина при гиперкетонемической коме блокируется поступление глюкозы в мышцы и жировую ткань, снижается уровень глюкозы в клетках, ткани испытывают "энергетический голод". В связи с этим включаются механизмы, приводящие к компенсаторному увеличению гликемии с дальнейшим повышением ее до неконтролируемого уровня: наблюдается гиперсекреция контринсулярных гормонов — соматотропина, глюкагона, кортизола, адреналина.

• Гиперактивация гликогенолиза, глюконеогенеза, липолиза [показать]

  Под влиянием гиперсекреции контринсулярных гормонов стимулируются гликогенолиз, глюконеогенез, образуется чрезвычайно много глюкозы, развивается выраженная гипергликемия, но в связи с дефицитом инсулина глюкоза не может проникнуть в клетки тканей и включиться в процесс образования энергии, клетки продолжают испытывать энергетический дефицит ("голод среди изобилия"). Для обеспечения клеток энергией и под влиянием избытка контринсулярных гормонов активируется липолиз, жиры расщепляются до свободных жирных кислот (СЖК), которые становятся источником энергии для мышц; кетоновые тела также образуются из СЖК и в определенной мере становятся источником энергии для головного мозга. Однако в условиях дефицита инсулина происходит чрезмерное образование кетоновых тел из СЖК, развивается кетоацидоз.

• Чрезмерное накопление кетоновых тел в крови, развитие кетоацидоза [показать]

  В норме кетоновые тела образуются в небольшом количестве, их концентрация в крови не превышает 100 мкмоль/л, в моче обнаруживаются лишь следы кетоновых тел. При развитии гиперкетонемической комы в печени синтезируется огромное количество кетоновых тел (до 1000 ммоль в сутки), что превышает возможности их утилизации и выведения почками. Экскреция кетоновых тел с мочой резко снижается в связи с развивающейся олигоурией или анурией. Все эти процессы приводят к гиперкетонемиии, а затем к кетоацидозу.

• Тяжелые электролитные нарушения и нарушения водного баланса [показать]

  В патогенезе гиперкетонемической комы огромное значение имеют нарушения электролитного обмена, выражающиеся в дефиците калия (300-1000 ммоль), натрия (400-500 ммоль), хлора (350 ммоль), магния (25-50 ммоль), кальция и фосфора (50-100 ммоль). Кроме того, развивается выраженное обезвоживание, дефицит жидкости может составить 4-8 л.

• Тяжелые нарушения функции всех органов и систем [показать]

  Вышеизложенные патогенетические факторы (энергетический дефицит, обезвоживание, кетоацидоз, электролитные нарушения) приводят в дальнейшем к нарушениям функции сердечно-сосудистой и нервной систем, печени, почек, а также к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и в конечном итоге к потере сознания.

В заключение еще раз следует подчеркнуть, что недостаточность инсулина и повышенная секреция контринсулярных гормонов являются основной причиной следующих тяжелых метаболических нарушений при гиперкетонемической коме:

• гипергликемии;
• клеточной дегидратации и внутриклеточной гипокалиемии;
• глюкозурии с осмотическим диурезом и дефицитом ионов натрия, калия, кальция, фосфора, магния, хлора;
• липолиза и гиперлипидемии;
• метаболического ацидоза

Клиническая картина

Гиперкетонемическая кома развивается медленно, в течение 1,5-2 дней и более. Однако при острых инфекционных заболеваниях, инфаркте миокарда, различных тяжелых интоксикациях может развиваться значительно быстрее. С клинической точки зрения можно выделить три последовательно развивающиеся и сменяющие друг друга стадии комы:

1. Стадия умеренного кетоацидоза [показать]

   В стадии умеренного кетоацидоза основная клиническая симптоматика следующая:

   • сознание сохранено, но могут отмечаться вялость и некоторая сонливость;
   • жалобы на общую слабость, сонливость, утомляемость, снижение аппетита, тошноту, неопределенные боли в животе, жажду, сухость во рту, учащенное мочеиспускание, шум в ушах, головную боль;
   • кожа сухая, определяется выраженная сухость языка и слизистой полости рта, губ;
   • в выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона;
   • мышцы гипотоничны;
   • пульс частый, тоны сердца приглушены, могут быть аритмичны;
   • лабораторные данные: гипергликемия до 18-20 ммоль/л; кетонемия до 5,2 ммоль/л; кетонурия (кетоновые тела в моче слабоположительные или положительные); водно-электролитный баланс существенно не нарушается, однако у многих больных возможна незначительная гиперкалиемия (за счет выхода калия из клеток); кислотно-щелочное равновесие существенно не нарушено (pH крови не ниже 7,3).

   Ранняя диагностика и своевременное лечение способствуют предупреждению перехода умеренного кетоацидоза в гиперкетонемическую прекому, которая опасна для жизни больного.

2. Стадия гиперкетонемической прекомы [показать]

   Гиперкетонемическая прекома — состояние нарастающего кетоацидоза и резчайшего обострения всех симптомов сахарного диабета. Клиническая симптоматика гиперкетонемической прекомы следующая:

   Табл. 50. Дифференциальная диагностика истинного "острого живота" и прекоматозного диабетического псевдоперитонита
   Признаки	Диабетический псевдоперитонит	Истинный "острый живот"
   Начало заболевания	Постепенное	Чаще острое
   Возраст больного	Чаще юношеский, средний	Любой
   Жажда	Выражена значительно	Менее выражена
   Сухость во рту	Значительная	Менее выражена
   Сознание	Спутанное, ступор, кома	Ясное, заторможенное в терминальном состоянии
   Кожа	Сухая, холодная	Влажная
   Дыхание	Шумное, глубокое (Куссмауля)	Может быть учащено
   Запах ацетона изо рта	Всегда	Не характерен
   Цвет лица	Гиперемия или цианоз	Бледность
   Тонус глазных яблок	Понижен	Не изменен
   Артериальное давление	Гипотензия	Чаще без изменений
   Пульс	Тахикардия	Брадикардия или тахикардия (при гипертермии)
   Вздутие живота	Как правило, чаще в эпигастрии	Редко (при динамической кишечной непроходимости)
   Боль в животе	Без четкой локализации	Чаще имеет четкую локализацию
   Шум плеска в брюшной полости	Как правило	Как исключение
   Напряжение мышц живота	Выражено на высоте вдоха	Рефлекторное, стойкое
   Ректальное или вагинальное исследование	Безболезненно	Болезненно
   Симптом Щеткина	Положительный без четкой локализации	Резко положительный, имеет четкую локализацию
   Температура тела	Нормальная или понижена	Чаще повышена
   Гипергликемия	Всегда высокая (23.8-33.0 ммоль/л и более)	Не характерна, всегда нормогликемия
   Лейкоцитоз	Выраженный	Умеренный
   Диурез	Полиурия	Олигурия или не изменен
   Ацетонурия	Резко выражена	Как исключение, слабо положительная при тяжелой интоксикации
   Изменения анализа мочи	Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия	Не характерны
   Ацидоз	Характерен	Нехарактерен
   Лапароскопия	Точечные кровоизлияния на брюшине	Воспаление брюшины, фибрин, выпот

   • сознание сохранено, больной правильно ориентирован во времени, в пространстве, однако вял, заторможен, сонлив, на все вопросы отвечает не сразу, односложно, монотонно, тихим, невнятным голосом;
   • жалобы на резчайшую слабость, жажду, сухость во рту, резко выраженную тошноту, нередко рвоту (иногда даже "кофейной гущей" в связи с резко выраженными ангиопатиями желудка, эрозивным гастритом), полное отсутствие аппетита, боли в животе разлитого характера, боли в области сердца, головную боль, снижение зрения, одышку, частые позывы на мочеиспускание;
   • кожа сухая, шершавая, на ощупь холодная;
   • лицо осунувшееся, черты лица заостренные, глаза запавшие, глазные яблоки мягкие, в области щек выраженная гиперемия кожи — диабетический румянец;
   • губы и язык сухие, губы потрескавшиеся, в углах рта заеды;
   • тонус мышц резко снижен;
   • дыхание глубокое, шумное (дыхание Куссмауля), с резким запахом ацетона в выдыхаемом воздухе;
   • пульс частый, малого наполнения, нередко аритмичный, артериальное давление снижено, тоны сердца глухие, возможен ритм галопа, иногда аритмии;
   • живот несколько втянут, в дыхании участвует ограниченно, возможна болезненность при пальпации в различных отделах (иногда разлитая болезненность), может определяться резистентность брюшной стенки при пальпации (картина диабетического псевдоперитонита) (табл. 50);
   • сухожильные рефлексы снижены;
   • лабораторные данные: в общем анализе крови — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ; в общем анализе мочи — альбуминурия, цилиндрурия, микрогематурия, (даже если до развития комы этих изменений не было), в большом количестве определяются кетоновые тела, глюкозурия; гипергликемия достигает величин 20-30 ммоль/л, осмолярность плазмы повышается до 320 мосм/л, существенно нарушается электролитный баланс, что проявляется гипонатриемией (менее 120 ммоль/л), гипокалиемией (менее 4 ммоль/л); в крови повышается количество мочевины, креатинина (за счет катаболизма белков); мочевой синдром и накопление в крови азотистых соединений особенно выражены у больных с диабетической нефропатией;
   • нарушение кислотно-щелочного равновесия проявляется развитием метаболического ацидоза — pH крови колеблется от 7,35 до 7,1.

   Если в прекоматозном состоянии больному не оказать помощь, в течение 1-2 ч развивается полная кетоацидотическая кома.

   Очень важно помнить, что в зависимости от преобладания в клинике гиперкетонемической прекомы тех или иных симптомов, различают следующие ее клинические варианты:

   • сердечно-сосудистый или колаптоидный вариант (в клинике на первый план выступают явления сосудистого коллапса и сердечно-сосудистой недостаточности — цианоз, тахикардия, одышка, нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии); перечисленные явления могут имитировать картину острого инфаркта миокарда, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии;
   • абдоминальный вариант (в клинической картине на первый план выступают тошнота, рвота, нередко "кофейной гущей", боли в животе в связи с атонией и перерастяжением кишечника, напряжение мышц живота); подобная картина может имитировать клинику "острого живота", по поводу чего иногда производятся оперативные вмешательства, что резко ухудшает состояние больного; в некоторых случаях ошибочно диагностируются острый гастроэнтерит, пищевая токсикоинфекция;
   • почечный вариант (на первый план выступают олигоанурические явления с выраженным мочевым синдромом — протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гипоизостенурия при отсутствии выраженной глюкозурии и кетонурии в связи с пониженной клубочковой фильтрацией; возможно даже развитие анурии и ОПН с нарастающей азотемией); такое течение кетоацидоза наблюдается обычно у больных с диабетической нефропатией и может неправильно расцениваться как острый гломерулонефрит с ОПН;
   • энцефалопатический вариант (характеризуется клиникой острого нарушения мозгового кровообращения, что обусловлено недостаточным кровоснабжением головного мозга, интоксикацией, мелкоточечными кровоизлияниями, отеком мозга), нередко эта симптоматика доминирует, особенно у лиц пожилого возраста с атеросклерозом церебральных артерий и диагноз гиперкетонемической прекомы выставляется несвоевременно.
3. Стадия гиперкетонемической комы [показать]

   Гиперкетонемическая кома — самая тяжелая степень диабетического кетоацидоза, проявляющаяся полной потерей сознания.

   Клиническая картина:

   • сознание полностью утрачено;
   • шумное дыхание Куссмауля с выраженным запахом ацетона в выдыхаемом воздухе;
   • резкая сухость кожи, языка, губ, слизистой полости рта, тургор и эластичность кожи резко снижены;
   • кожа холодная, температура тела снижена;
   • зрачки сужены;
   • тонус мышц снижен, сухожильные, периостальные рефлексы резко снижены или даже полностью отсутствуют;
   • пульс учащенный, нитевидный, аритмичный, артериальное давление резко снижено, может совсем не определяться при очень тяжелом состоянии;
   • тоны сердца очень глухие, нередко аритмичны, может выслушиваться ритм галопа;
   • живот слегка вздут, брюшная стенка может быть резистентна или напряжена, при пальпации определяется плотная, увеличенная печень;
   • мочеиспускание непроизвольное, может быть олигурия или даже анурия;
   • лабораторные данные: общий анализ крови характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, увеличением СОЭ; изменения в общем анализе мочи такие же, как в прекоме; гликемия, как правило, превышает 30 ммоль/л; повышено содержание в крови мочевины и креатинина; регистрируется выраженная гипокалиемия, гипонатриемия; имеется выраженный метаболический ацидоз (pH крови снижается до 7.1 и ниже); в моче выраженная ацетонурия, глюкозурия; имеется гиперкетонемия.

   Значительное снижение pH крови имеет плохое прогностическое значение, показатель pH ниже 6.8 свидетельствует о состоянии, несовместимом с жизнью, во многом это объясняется тем, что ацидоз подавляет сосудо-двигательный центр, снижает тонус гладких мышц артериальной стенки и способствует развитию коллапса, уменьшает сократительную способность миокарда.

   Патогенез потери сознания при гиперкетонемической коме:

   • токсическое действие на мозг избытка кетоновых тел;
   • ацидоз цереброспинальной жидкости, внутриклеточный ацидоз в ЦНС;
   • дегидратация клеток мозга;
   • гиперосмолярность внутриклеточного пространства в ЦНС;
   • гипоксия ЦНС вследствие снижения 2,3-дифосфоглицерата и повышения уровня гликозилированного гемоглобина;
   • снижение содержания γ-аминомасляной кислоты в ЦНС.

Компилировано на основании:

• Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Практ. руководство: в 3 т. Т2.-Витебск, 1998.-576 с: ил.